Myastenia Gravis (MG)
Myasthenia gravis er en autoimmun sykdom. Det vil si at kroppens immunsystem tar feil og angriper egne celler. Det dannes det antistoffer (AChR-antistoffer), som blokkerer eller skader overføringen av nerveimpulser til muskelcellene.
Myastenia Gravis rammer viljestyrt muskulatur i varierende grad og det er ikke et mønster i hvilke muskelgrupper som rammes.
Hvilke symptomer har sykdommen?
De muskler som vi bruker konstant, som de som løfter øyelokkene og beveger øynene, er oftest rammet. Hos noen er det bare disse muskler som er rammet (okulær myasthenia gravis). De har dobbeltsyn og hengende øyelokk.
Hos andre er det særlig musklene vi benytter ved svelging og tale som rammes (bulbær myasthenia gravis). Muskulaturen i nakke og i armer og ben kan også være rammet (generalisert myasthenia gravis). Svakheten i muskulaturen kan medføre f.eks. problemer med å stå med armene løftet, holde hodet oppe eller gå trapper.
Det er ikke ofte at pustemuskulaturen er rammet, men i de få tilfellene hvor dette er tilfelle, er forløpet av naturlige grunner alvorlig.
Hva forårsaker sykdommen?
Ved Myastenia Gravis er det feil i den kjemiske overføringen av signaler fra nerve-enden til muskelcellen. Signalene til musklene kommer ikke frem, eller er i perioder svake.
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen myasthenia gravis stilles på bakgrunn av det kliniske bildet, resultatene av Tensilon-test (en farmakologisk test hvor det injiseres et medikament som påvirker impuls-overføringen), elektromyografi (EMG) og påvisning av antistoffer.
Nevrologiske avdelinger har adgang til Tensilon og EMG-undersøkelse. Påvisning av AChR-antistoffer utføres i Norge ved Nevrologisk avdeling, Haukeland Universitetssykehus.
Hvordan behandles sykdommen?
Medikamenter
Sykdommen kan behandles med medikamenter som øker impulsoverføringen fra nerve til muskel. Hos noen er det vanskelig å finne rett medisinering. Medisineringen skal følges opp av en spesialist i nevrologi på bakgrunn av blodprøver som kan tas hos fastlegen.
Fjerning av thymus-kjertelen
For noen er medikamenter alene ikke tilstrekkelig, og ved forverring er det aktuelt å fjerne thymus-kjertelen. Hos barn og voksne under 50 år fjernes thymus-kjertelen nesten alltid. Hos barn kan det medføre bedring i tilstanden hvis det gjøres tidlig.
Ca. 15 % av pasientene med myasthenia gravis har en svulst i thymus (thymom). Dette gjelder særlig middelaldrende og eldre. Thymom påvises med computer tomografi og slike svulster bør opereres.
Plasmautskifting
Hos noen pasienter er plasmautskifting en verdifull behandling. Ved plasmautskifting filtreres antistoffene bort. Vanligvis utføres plasmautskifting 5 dager i strekk og bedringen kommer oftest rundt 4.-5. behandling og varer opptil 3-4 måneder. Noen pasienter får intravenøs tilførsel av immunglobulin, som har tilsvarende effekt som plasmautskifting.
Noen medisiner kan forverre symptomene.
Trening kan være utilrådelig fordi det øker trettheten.
Hvordan er forløpet?
Sykdommen er sjelden hos nyfødte, den debuterer oftest senere. Nyfødte med myastenia gravis kan være svært dårlige, men kommer seg ofte.
Sykdommen varierer fra individ til individ men kan også variere hos den enkelte, og gode perioder følges av dårlige perioder. Symptomene forverres ved anstrengelser og kan også blusse opp i forbindelse med generelle infeksjoner.
Å leve med sykdommen
Myasteni defineres som en skjult funksjonshemning fordi den ikke kan ses i bevegelsesmønster eller gir typiske bevegelsesvansker. Det medfører ofte psykiske problemer fordi den økte trettbarheten kan være vanskelig å forklare og få aksept for.
En rekke medikamenter kan forverre sykdommen.
Det gjelder spesielt medikamenter som brukes for forbehandling til narkose ved operative inngrep (Curacit og lignende). Mysthenia gravis-pasienter som skal opereres, må informere om sin sykdom og at de har nedsatt toleranse overfor spesielle muskelavslappende midler.
Det gjelder også enkelte medisiner som påvirker hjertets funksjon og enkelte antibiotika og nervemedisiner. Pasienter som har myasthenia gravis bør derfor informere sin lege om sykdommen, også om de behandles for andre lidelser.
Kilde: Rikshospitalet, Kompetansesenter for medfødte muskelsykdommer, Myastenia Gravis
Andre nettsider
Nevromuskulært kompetansesenter i Tromsø (NMK)
Ullevål universitetssykehus -gå inn på nevrologisk avdeling under forskning ligger Myasthenia Gravis -forskningsgruppe
Muskelsvindfonden er en medlemsforening i Danmark.
Europeisk Myasthenia-gravis nettverk
Informasjonsmateriell, litteratur
Jana Midelfart Hoff, Doktoravhandling 2006
Svangerskap og fødsler hos kvinner med Myasthenia gravis og Charcot-Marie-Tooth