Referat fra kurs om voksne med nevromuskulære tilstander

I desember 2015 ble det holdt kurs for helsepersonell innen habilitering/rehabilitering på Rikshospitalet i Oslo. Tema var arvelige tilstander, fysioterapi, ernæring, tverrfaglig samarbeid, intensivt behandlingsopplegg, aktivitetshjelpemidler og lungefunksjon

Tekst: Kristin Gran Rolfsnes, daglig leder i Forskningsfondet og Erik Allums legat

Den 04.12.15 ble det arrangert kurs om voksne med nevromuskulære tilstander for helsepersonell innen rehabilitering og habilitering på Rikshospitalet i Oslo. Enhet for medfødte og arvelige nevromuskulære tilstander ved OUS stod for arrangementet. Fysioterapeuter fra de fleste rehabiliteringssentre i Helse Sør-Øst deltok, og salen var fylt til siste plass. Dyktige foredragsholdere med inngående kunnskap om muskelsykes helt spesielle utfordringer og behov bidro på hver sin måte til et svært lærerikt program. Vi fikk blant annet høre om hvordan de ulike diagnoser opptrer og rammer ulike deler av kroppen, hvorfor genetisk kartlegging er viktig, treningsråd for muskelsyke, å tolke signaler fra kroppen riktig, forebygge feilernæring, hvorfor muskelsyke skal følges opp av klinisk ernæringsfysiolog, det viktige tverrfaglige samarbeidet, anbefalte behandlingsopplegg, hvordan aktivitetshjelpemidler kan hjelpe en muskelsyk til å delta i livet, lungefunksjon hos muskelsyke og e-læringsprogrammet PUST.

Arvelige nevromuskulære tilstander – en oversikt

Dr.med Kristin Ørstavik informerte om arvelige nevromuskulære tilstander. Genetisk kartlegging er viktig av flere grunner. En viktig grunn er at enkelte diagnoser innebærer risiko for affeksjon av hjertemuskel, og dermed behov for kardiologisk oppfølging tidlig. De ulike nevromuskulære sykdommer varierer stort i arvelighet og alvorlighetsgrad, og kommer i et stort antall ulike former. Det finnes ingen spesifikk behandling for de fleste diagnoser per i dag. Men det pågår aktiv forskning innenfor genterapi, spesielt for diagnosen Duchenne muskeldystrofi. Resultatet av denne forskningen vil også ha betydning for andre diagnoser, og man forventer at mye vil forandre seg på de neste 10 år.

Fysioterapi til personer med nevromuskulære sykdommer

Fysioterapeut Gro Solbakken har foredrag om trening og behandling med fysioterapi. Hun forteller at det hos noen har satt seg en antagelse at trening kan skade. Den nye trenden er: Det som er viktig er å leve et aktivt liv. Det er effektivt å trene med lav/moderat intensitet, og viktig å starte trening mens styrken fremdeles kan bevege kroppsdelen mot tyngdekraften.
En muskelsyk skal ha en fysioterapeut med nevromuskulær kompetanse til å hjelpe seg. Utfordringer er alt som kan hindre bevegelse; pareser, myotoni, stive ledd, fatigue og smerte etc. Man skal møtes med individualisert opplegg, basert på kartlegging av styrke, utholdenhet, balanse, mobilitet, bevegelseskvalitet og strategier den muskelsyke benytter for å kompensere for muskelsvakheten. Slike strategier fører gjerne til overbelastning og fatigue. Mål for treningen skal settes sammen med den muskelsyke. Treningen starter gjerne på 30 % av max styrke, spesifikk mhp paretisk muskel.
Lett/moderat kondisjonstrening bedrer også styrke. Bruk av slynge er nyttig for stabilitet og styrke. Det er viktig å ta i bruk nyvunnen styrke.

Behandling og trening
Behandling v/pareser: Trening avlastet i basseng, tredemølle m/oppheng, elektroterapi
Utholdenhetstrening: Lav/moderat trening 30-60% av max puls. Sang og øvelse med blåseinstrument fremmer pustestyrke.
Mobilitetstrening: Det trenes mest aktiv bevegelighet (fremfor utstrekking) evt m/hjelp. Tenk hele døgnet, 24t posisjonering. Det kan være behov for å tilpasse ortose.
Balansetrening: Yoga er fint, trener stabilitet og nevromuskulær kontakt. Generell styrketrening, inkl trunkus (mage/rygg), bevegelighet, sanseorgan og fot. Tegn på overbelastning kan være smerte, fatigue og mangel på/for lang restitusjon. Restitusjonstiden skal registreres, og treningen justeres hvis tiden er for lang. Trening fremmer deltakelse og man kan høste effekt på helt andre ting enn akkurat det man trener på. Man skal være på jakt etter treningsformer det er lett å drive lenge med, selv om muskelstyrken blir mindre; for eksempel svømming eller ved å spille et blåseinstrument.
Ta ett steg av gangen og velg mål som er overkommelige, er rådet fra Gro Solbakken.

Ernæring og mage-/tarmproblemer

Ernæringsfysiolog Guro Trae beskrev i sitt foredrag de vanligste gastro-intestinale plagene en muskelsykdom kan medføre, avhengig av hvilke deler av kroppen som er affisert. Også hun understreker hvor viktig det er at behandleren har diagnosespesifikk kunnskap.
Vanlige gastro-intestinale plager er
-  Forstoppelse- kan avhjelpes med fiber, væske, bevegelse mm.
- Utspilt mage (pga at man svelger mye luft, har svakere musklatur, reflux)
- Dysfagi (svelgvansker) pga forskinket svelgrefleks. Fører til at måltid tar lang tid, overdrevne tyggebevegelser.
- Svak ansiktsmusklatur kan gi behov for tilpasset konsistens og struktur på maten.
- Aspirasjon, (mat/drikke kommer over i luftveiene fordi epiglottis ikke stenger effektift), kan opptre sammen med dysfagi. Dette kan testes med videofluoroskopi (røntgen).
- Økt risiko for vektøkning pga redusert aktivitet kombinert med uendret energiinntak og tapt muskelmasse.
- Feilernæring/underernæring kan forekomme når man har mindre energi til å lage mat, og svakere muskler til å gjøre arbeidet. Kosten kan bli ensidig og med for lavt energiinntak. Kosten bør da være næringstett. Nødvendige vitamin- og mineralbehov må dekkes, og kan evt. berikes m. næringspulver. Bruk av hjelpemidler og tilpasning av kjøkken kan være nødvendig.
Det er viktig at måltidssituasjonen stimulerer; RO, nok tid, riktig sittestilling; hodet fram/symmetri i kroppen, riktig spiseteknikk; små biter/slurker og svelge unna for hver gang.

Guro Trae anbefaler å spise hver 3-4.time, 3-4 hovedmåltider og 1-3 mellommål.

Ved store svelg-vansker og aspirasjon kan sonde gjennom nesen direkte i magesekken være aktuelt. Ved langvarig behov kan PEG-perkutan endoskopisk gastrostomi bli aktuelt. Hun forteller at det kan være en stor psykisk belastning for familien å gå til dette skrittet. Men for mange blir det en lettelse når den er satt inn. Det medfører mindre stress med å få i seg nok mat, og det blir tid og krefter igjen til å ha fokus på andre ting.

Guri Trae beskriver ernæring ved Duchenne muskeldystrofi som kompleks og med en del utfordringer for foreldrene.
Gutten er ofte overernært i starten, dette kan gradvis gå over i feil-ernæring og deretter underernæring. Man må stadig følge med på vekstkurven og fange opp gradvise endringer. Steroidbehandling gir økt apetitt, overvekt gir mindre rom for bevegelse, økt respirasjonsbesvær og lavere selvbilde. Positivt med steroidbehandling er at muskelmassen øker. Det er viktig å lage en plan i samarbeid med ernæringsfysiolog og legge opp status videre. For gutter med Duchenne kan vekten stoppe opp v/13 år, og etter 14 års alder sees ofte undervekt. Guttene trenger hjelp til å spise og drikke etter hvert, mellom 11-23 års alder. En god ernæringsstatus bremser nedbryting av muskelvev. Vanlige kostråd anbefales. Det kan bli behov for PEG.
Utfordringer i mage/tarm kan være
- myotoni (musklatur har nedsatt evne til å avspennes), og dette kan påvirke spiserør/magesekk/tarm og gi magesmerter og forstoppelse.
- gallegangsaffeksjon, malabsorpsjon av galle i tykktarm, redusert produksjon av fordøyelsesenzymer fra bukspyttkjertelen, og dette medfører diare og være sosialt belastende
- nedsatt muskelkraft og problem med avspenning i lukkemuskelen kan gi forstoppelse. Anal inkontinens kan oppstå.

Muskelsyke bør ha oppfølging av klinisk ernæringsfysiolog, man bør i alle fall undersøke muligheten for å få det til. Ved opphold på Frambu får man viktige ernæringsråd å ta med seg.
Det viktigste er å tenke forebygging og å tenke langsiktig.

Intensivt behandlingsopplegg

Spesialist i nevrologisk fysioterapi, Andreas Dybesland imponerte oss med video av hvordan riktig og intensiv fysioterapi kan gi resultater på svært kort tid. Han understreket hvor viktig det er med en god forankring til underlaget, og at foten ofte blir glemt i behandlingen. Det er lite som skal til for å bli tryggere til å stå på beina, og foten er svært viktig.
Man bør jobbe med bevegelighet, mobilitet og sensoriske stimuli av foten. Fysioterapeuten må ikke glemme at han kan berøre pasienten. Det er viktig å jobbe med støttemusklatur for å gi affisert musklatur best mulig betingelser.

Mange muskelsyke får for sjelden oppfølging. For å hente ut det optimale av treningen bør man ha noen som kan hjelpe en lokalt. Man bør også ha enkle øvelser man kan ta i bruk selv. En fysioterapitime i uken har ikke alltid den effekten man håper.
Andreas Dybesland anser det som optimalt med intensiv jobbing hos fysioterapeut fire ganger pr uke i to uker, og deretter pause i fire uker. 

Aktivitetshjelpemider muliggjør aktivitet og deltakelse

Idrettspedagog Viljar Aasan gav et engasjert foredrag om hva slags muligheter som åpner seg for muskelsyke når man blir tilbudt riktige aktivitetshjelpemidler. Han ønsket større fokus på dette i fysioterapi- og ergoterapiutdanningen. Støtte til aktivitetshjelpemidler gjennom NAV har tidligere kun vært forbeholdt unge under 26 år. Nå er dette endret, og muskelsyke over 26 år kan også søke om slike hjelpemidler og søkekriteriene er kun deltakelse i fysisk aktivitet. Det er en egenandel på 10 % (maks kr 4.000), unntatt ved spesialtilpassing av ordinært utstyr. Ulik tolkning av regelverket kan gi forskjeller i behandling av søknadene. Det er derfor viktig med god begrunnelse og grundig søknadsarbeide, med kunnskap om hva man skal legge vekt på.
Aktivitetshjelpemidler kan benyttes ved:
- Kraftnedsettelse, hjelpemiddelet er motor
- Tretthet, hjelpemiddelet er avlastning
- Gåproblemer, hjelpemiddel kan være transportmiddel, for eksempel golfbil på golfbanen eller en enklere rullestol for aktivitet
For bedre bevegelighet – ergonomiske hjelpemidler
For bedre balanse – hjelpemidler som gir trygghet
Om vinteren – hjelpemidler som gjør at man holder seg varm kan være nødvendig for å gjøre aktivitet mulig.
Viktig å tenke på er at aktiviteten må være målet, aldri hjelpemiddelet.
Aktivitetshjelpemiddelet gjør at det muskelsyke kan delta i trening og aktivitet som medfører bedre funksjon og vektreduksjon. Det gir mulighet for sosial omgang, opplevelse av mestring, skape motivasjon og aktivitetsglede.
Aktiviteten skal være ut fra egne premisser.
For den muskelsyke er det viktig å tenke på at aktivitetshjelpemiddelet - i tillegg til muligheten det gir til å delta i fysisk aktivitet - kan være et hjelpemiddel som avlaster og balanserer krefter; Så man sparer kreftene til det som er gøy!